سندروم اهلرز دانلوس چیست و چه گونه معالجه میگردد؟
آنچه در‌این نوشته‌ی‌علمی میخوانید
سندرم اهلرز دانلوس، خلل موروثی نادری میباشد که بر ایجاد و ساختار کلاژن اثر میگذارد و موجب ارتقاء قابلیت و امکان ارتجاعی پوست و انعطاف‌پذیری بیشتراز حد مفاصل میشود.این بیماری قابل پیشگیری وجود ندارد و در شکل مشاهده علائم می‌اقتدار آن را در اختیار گرفتن و مدیر دکتر ارتوپد خوب در تهران  نمود.
سندروم اهلرز دانلوس (Ehlers-Danlos syndrome) دسته‌ای از اختلالات وراثتی میباشد که بر بافت‌های همبندی پوست، مفاصل و دیواره‌های عروق خونی اثر میگذارد. بافت همبند، گروه‌ بغرنج‌ای از پروتئین‌ها و بقیه مواد میباشد که استحکام و قوام ساختارهای زیرین پوست در تن را مهیا می‌نماید. این سندروم اشکال مختلفی داراست که هر مورد بخش‌هایی از تن را زیر اثر قرار میدهند، البته وجه مشترک آحاد آن ها تکان بیشتراز حد مفاصل میباشد. تا انتهای این نوشته‌ی علمی از دکترتو یار ما باشید تا با سندروم اهلرز دانلوس، علائم، انگیزه سندروم و عوارض آن بیشتر آشنا گردید. البته در شکل وجود ایرادات پوستی و مفصلی خوب میباشد با یک کارشناس پوست و ارتوپدی دراین مورد مشاوره فرمائید.
سندروم اهلرز دانلوس چیست؟
سندروم اهلرز دانلوس (Ehlers-Danlos syndrome (EDS)) بیماری میباشد که بافت‌های همبند درون تن اثر میگذارد. بافت‌های همبند نگهدارنده اندام‌های تن در مکان خویش میباشند. این بافت‌ها از دو پروتئین کلاژن و الاستین تشکیل‌شده‌اند. این سندروم بر توانگری تن در ساخت و ساز کلاژن اثر می گذارد. اشخاص دچار به سندروم اهلرز دانلوس، کلاژن ضعیف‌تری دارا‌هستند، یعنی بافت‌های همبند در تن آنان به اندازه‌ای که بایستی قادر یا این که نگهدارنده نیستند.
این بیماری می توانید روی بخش‌های گوناگون تن به عنوان مثال غضروف، استخوان، خون و چربی‌ها اثر گذارده و بسته به اینکه بیماری روی کدام بافت‌های همبند اثر گذارده، مریض علائمی در پوست، مفاصل، عضله ها و عروق خونی مشاهده می‌نماید.
علائم سندروم اهلرز دانلوس
سندروم اهلرز-دانلوس، گروهی از اختلالات ژنتیکی کم میباشد که سبب ایراد ایجاد و ساختار کلاژن می شود. خصوصیت‌های اساسی این سندروم عبارتند از:
o پوست بسیار قابل انعطاف و آسیب پذیر که به راحتی پاره میشود.
o مفاصل بسیار انعطاف‌پذیر و ناپایدار که خطر جراحت‌های مفصلی و کشیدگی‌های مکرر را ارتقا میدهد.
o پاره گی عروق خونی و علائم خطاها قلبی
انگیزه سندرم اهلرز دانلوس
سندروم اهلرز-دانلوس به جهت جهش‌های ژنتیکی در ژن‌های مربوط به ساخت و ساز و ساختار کلاژن ساخت‌و‌ساز میگردد. کلاژن پروتئین ساختاری مهم در بافت‌های گوناگون تن میباشد که به آن استحکام و انعطاف‌پذیری میدهد. انگیزه بروز سندرم اهلرز دانلوس دربرگیرنده این مورد ها میشود:
o جهش در ژن‌هایی که دستور کار ایجاد زنجیره‌های پروتئینی کلاژن را کد می‌نمایند مانند ژن‌های COL۵A۱ COL۵A۲ ،COL۳A۱ و COL۱A۱.
o جهش در ژن‌های دخیل در پردازش و تهیه کلاژن مانند ژن‌های TNXB، PLOD۱ و ADAMTS۲.
o جهش در ژن‌های سرگرم در تهیه و تنظیم ساختار و سعی کلاژن، مانند ژن‌های FKBP۱۴ و SMAD۳.
گونه های متعدد سندروم اهلرز دانوس به‌خیال نقص در برخی ژن‌های خاص به‌وجود آمده که بافت همبند را ضعیف می‌نمایند. بسته به نوع این سندروم، ژن معیوب از یک والد یا این که هر دو نفر به ارث میرسد. گاهی هم ژن معیوب ژنتیکی وجود ندارد و نخسین بار در شخص بروز پیدا می‌نماید.